Врождённая лучевая косорукость

Врожденная лучевая косорукость.

Эта аномалия развития характеризуется недоразвитием лучевой кости. Эпидемиология. Частота встречаемости составляет 1 на 30 тысяч новорожденных в общей популяции. Может ассоциироваться с другими аномалиями и входит в состав многих генетических синдромов: VATER-синдрома, TAR-синдрома, Hold Oram –синдрома, анемии Fanconi.

Классификация врождённой лучевой косорукости.

Тип I - Характеризуется частичным недоразвитием дистального отдела лучевой кости.

Тип II – Характеризуется гипоплазией дистального или проксимального конца лучевой кости, до 1\ 3  от её исходной длины, что приводит к нестабильности в  лучезапястном суставе.

Тип III - Гипоплазия лучевой кости, когда имеется только проксимальный отдел лучевой кости.

Тип IV - Полное отсутствие лучевой кости - аплазия.

Клиническая картина разнообразная и зависит от степени недоразвития лучевой кости. Чем больше дефект лучевой кости, тем выражение деформация предплечья и ограничение функции лучезапястного и локтевого суставов. Лучевая косорукость проявляется деформацией и укорочением предплечья, лучевой девиацией кисти, нарушением функции локтевого и лучезапястного сустава, в сочетании с различными аномалиями развития кисти.

Лечение врожденной лучевой косорукости представляет собой комплекс консервативных и хирургических методов. Зависит от типа косорукости, а также от возраста пациента. Консервативное лечение начинается с рождения и проводится на протяжении всего периода лечения и роста ребёнка.

Достаточно сложным и многоэтапным является лечение пациентов с IV типом лучевой косорукости. На первом этапе проводится реконструкция и стабилизация кисти, что достигается центрацией кисти на локтевую кость. Следующим этапом с целью восстановления длины предплечья, а также при наличии деформации локтевой кости, является коррекция деформации и удлинение её с использованием управляемых систем АВФ.