Синдактилия

Синдактилия (Poland, Apert, Грейга, акроцефалосиндактилия).

Это врождённая аномалия кисти, характеризующаяся тем, что расположенные рядом пальцы сращены между собой. Сращение может как кожное, так и костное.

Эпидемиология. Частота встречаемости в общей популяции составляет 1 на 2000- 2500 новорожденных.

Классификация:

• Тотальная форма, характеризуется сращением пальцев на всём протяжении.
• Базальная форма, характеризуется наличием кожной перемычки на уровне проксимальных и средних фаланг пальцев.
• Простая форма, характеризуется только кожным сращением пальцев.
• Сложная форма, характеризуется также наличием костного сращения фаланг пальцев, с развитием деформации и контрактур пальцев.
• Акросиндактилия, форма синдактилии, характеризующаяся сращением только на уровне дистальных фаланг.

Клиника. Кожа на уровне сращения нормальной структуры, эластичная, подвижная. Пальцы всегда имеют нормальную ногтевую пластинку. Движения в межфаланговых суставах в полном объёме, сочетанные. При наличии сращения пальцев разной длины 3-4, 2-3, формируется с возрастом выраженные деформации пальцев с развитием контрактур, что резко ограничивает функции кисти. Является составляющей некоторых генетических синдромов: синдром POLAND, APERT, синдром множественных врождённых перетяжек.

Лечение только хирургическое. Возраст начала лечения 6- 12 месяцев жизни ребёнка, в зависимости от степени функциональных нарушений кисти и наличия сопутствующей патологии. Основные принципы хирургического лечения:

• формирование межпальцевого промежутка собственными тканями,
• все кожные разрезы вдоль синдактилированных пальцев должны быть фигурными - зигзагообразными, волнообразными,
• устранение деформации пальцев,
• сформировавшиеся кожные дефекты укрываются полнослойными свободными кожными лоскутами, взятыми из области паховой складки.

Обязательным условием является фиксация кисти гипсовой повязкой в положении разгибания пальцев в течение  5 недель.

Наиболее часто используемая методика Gilbert, Бауэра.