Лечение аномалий верхних конечностей, помощь при ДЦП

Телефон: +38(067)-483-23-88

Расщеплённая кисть

Расщеплённая кисть

Этот тип аномалии характеризуется отсутствием нескольких лучей кисти. Выделяют типичную и атипичную формы расщёплённой кисти.

Эпидемиология. В популяции частота врожденной расщеплённой кисти составляет 4 на 100 тыс. новорожденных.  В 70 % случаев является результатом генетических мутаций и составляющей некоторых синдромов: EEC-синдрома (Electrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting), SHSF расщеплённая стопа и кисть, Cornelia- Lange синдрома, Oculodigital complex, Orodigital complex, Wildervank синдрома, Silver-Russell синдрома. В 30 % случаев данная аномалия является спородической.

Классификация.

Типичная форма характеризуется V-формой дефекта, отсутствием центральных лучей, а конкретно пястных костей и фаланг пальцев. Как правило, это всегда двухсторонняя патология, сочетающаяся с расщеплённой стопой и имеет наследственный характер. Особенностью данного типа является расщепление кисти до костей запястья, как правило, отсутствует II-III-IV пальцы кисти. Может иметь место синдактилия пальцев, поперечное положение одной из пястных костей, может сочетаться с деформацией пальцев, гипоплазией первого пальца, сгибательными контрактурами в межфаланговых суставах.

Атипичная форма расщеплённой кисти характеризуется U- формой дефекта. При этом типе присутствуют пястные кости, но имеет место  адактилия. Как правило, это односторонний процесс, отсутствует наследственный характер, стопа имеет нормальное строение.

 

Клиническая картина разнообразна. Проявляется адактилией, наличием расщелины- углубления между пальцами, синдактилией присутствующих пальцев, клинодактилией, симфалангизмом, контрактурой межфаланговых суставов.

Лечение только хирургическое лечение. Возраст начала лечения с 6 месяцев

Устранение расщелины осуществляется по методики Snow и Littler. 

Раздел (направление лечения):