Лечение аномалий верхних конечностей, помощь при ДЦП

Телефон: +38(067)-483-23-88

Артрогрипоз

    Вы здесь

Лечение пациентов с генетическими синдромами и артрогрипозом (Holt-Oram, TAR, VACTR- синдром, Proteus- синдром, Poland- синдром, синдром Фримана-Шелдона, птиргиум, Apert- синдром, Элерса-Данлоса, Ларсена и другие).

АРТОГРИПОЗ - это не прогрессирующий синдром, который проявляется с рождения и характеризуется наличием контрактур более двух суставов верхних и нижних конечностей, в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, а также с поражением мотонейронов спинного мозга, при исключении других известных системных заболеваний.
Неспецифический диагноз и охватывает порядка более 400 различных заболеваний.

Выделяют 3 типа артрогрипоза:

1 тип (классический) – множественные контрактуры, характеризуется аплазией мышечного волокна.

2 тип – дистальный. Изолированное поражение стоп и кистей (10 подтипов (синдромов) дистального артрогрипоза).

3 тип – врождённые контрактуры суставов при генетических синдромах

Клинические проявления 1 типа артрогрипоза с амиоплазией:
1. Симметричное поражением конечностей с атрофией мышц, укорочение длинных трубчатых конечностей, длинное туловище.

2. Отсутствие пассивных и активных движений в суставах.
3. Контрактуры суставов.

4. Отсутствие кожных складок  в проекции суставов.

 
5. Гемангиома лица, микрогнатия (контрактуры верхнечелюстного сустава).
6. Нормальный интеллект.

Второй тип (дистальный) подразделяется на 10 клинических подтипов.
 D А1 Дистальный артрогриппоз;

D А2А Фримана-Шелдона;

DА2В Шелдона-Холла

D А3 Гордон

D А4 + сколиоз

D А5 +офтальмоплегия, птоз

D А6 + нейросенсорная тугоухость

D А7 + тоническая псевдокамптодактилия

D А8 + аутосомно доминантный птеригиум синдром
D А9 + арахнодактилия с врождёнными контрактурами

D А10 + врождённая  кавусная деформация стопы.

Третий тип артрогрипоза  включает более 300 известных заболеваний, генетических синдромов.

Лечение консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение начинается с рождения:

- с 4 - 5 дневного возраста специальные укладки для верхних конечностей; корригирующая гимнастика;

- с 2 - 3 недельного возраста точечный массаж; при наличии косолапости  гипсование по методике Ponseti;

- с 4 - 5 недели жизни устранение контрактур в коленных и тазобедренных суставах при помощи этапных гипсовых повязок; для верхних конечностей использование корригирующих гипсовых лонгет (до 20 часов в сутки); физиотерапия; медикаментозная;

- с 6 месяцев ортезы.

При положительном  эффекте консервативного лечения в течении 6 месяцев гипсовые лонгеты используют только на время дневного и ночного сна.

При отсутствии положительной динамики показано хирургическое лечение для верхних конечностей с возраста 7 месяцев для нижних конечностей с возраста 8-12 месяцев.

 

Раздел (направление лечения): 

Оставить комментарий

Filtered HTML

  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Разрешённые HTML-теги: <a> <em> <strong> <cite> <blockquote> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Строки и параграфы переносятся автоматически.

Plain text

  • HTML-теги не обрабатываются и показываются как обычный текст
  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Строки и параграфы переносятся автоматически.