Чрезмерное развитие сегмента - макродактилия

Чрезмерное развитие сегмента - макродактилия

Данная патология проявляется увеличением в объёме пальцев кисти. Эпидемиология. Может  быть спородической патологией, а также проявлением болезни Recklinghausen, Proteus- синдрома, Klippel- Trenaunay- синдрома.

Клиническая классификация.

• статическая форма, когда увеличенный палец растет пропорционально росту всего тела.
• прогрессирующая форма, когда увеличенный палец растёт интенсивней, чем весь организм.

Гистологическая классификация:

I тип – липофиброматоз, увеличение объёма сегмента за счёт подкожножировой клетчатки.

II тип - нейрофиброматоз, характеризуется увеличением в объёме нервных стволов, чаще срединного и локтевого нервов. Является проявлением болезни Recklinghausen.

III тип - истинный, характеризуется увеличением в объеме сегмента за счёт костного скелета, мягких тканей, исключая нервные элементы.

Клинические проявления.

Липофиброматоз встречается в 0,5%  среди всех аномалий кисти. Макродактилия пальца может быть симметричной и асимметричной, что связано с равномерностью распределения подкожно-жирового слоя на протяжении. Может иметь место контрактура межфаланговых суставов, переразгибание ногтевой фаланги.  В 90 % случаев это односторонний процесс и только  в 8% случаев может быть связан с генетической мальформацией и сочетаться с синдактилией.

Нейрофиброматоз, или болезнь Recklinghausen- это системное заболевание, которое характеризуется гиперплазией и неоплазией соединительных волокон нервной системы. Это заболевание проявляется наличием пигментных пятен по всему телу, опухолевидных образований периферических нервных стволов. Это аутосомно- доминантное заболевание, но может иметь место и спорадичские случаи. Выявляется  у 1 : 3000 новорождённых. Чаще всего вовлекается в процесс срединный нерв.

При III типе имеет место увеличение в объёме фаланг пальцев, нервы никогда не вовлечены в процесс.

Лечение. Зависит от типа макродактилии, возраста пациента, степени прогрессирования заболевания. Необходимо хирургическое лечение, заключающееся в экономной резекции мягких тканей и фаланг, коррекции костных деформаций, закрытии функционирующих зон роста.