Лечение аномалий верхних конечностей, помощь при ДЦП
Чрезмерное развитие сегмента - макродактилия
Данная патология проявляется увеличением в объёме пальцев кисти. Эпидемиология. Может быть спородической патологией, а также проявлением болезни Recklinghausen, Proteus- синдрома, Klippel- Trenaunay- синдрома.
Клиническая классификация.
- статическая форма, когда увеличенный палец растет пропорционально росту всего тела.
- прогрессирующая форма, когда увеличенный палец растёт интенсивней, чем весь организм.
Гистологическая классификация:
I тип – липофиброматоз, увеличение объёма сегмента за счёт подкожножировой клетчатки.
II тип - нейрофиброматоз, характеризуется увеличением в объёме нервных стволов, чаще срединного и локтевого нервов. Является проявлением болезни Recklinghausen.
III тип - истинный, характеризуется увеличением в объеме сегмента за счёт костного скелета, мягких тканей, исключая нервные элементы.
Клинические проявления.
Липофиброматоз встречается в 0,5% среди всех аномалий кисти. Макродактилия пальца может быть симметричной и асимметричной, что связано с равномерностью распределения подкожно-жирового слоя на протяжении. Может иметь место контрактура межфаланговых суставов, переразгибание ногтевой фаланги. В 90 % случаев это односторонний процесс и только в 8% случаев может быть связан с генетической мальформацией и сочетаться с синдактилией.
Нейрофиброматоз, или болезнь Recklinghausen- это системное заболевание, которое характеризуется гиперплазией и неоплазией соединительных волокон нервной системы. Это заболевание проявляется наличием пигментных пятен по всему телу, опухолевидных образований периферических нервных стволов. Это аутосомно- доминантное заболевание, но может иметь место и спорадичские случаи. Выявляется у 1 : 3000 новорождённых. Чаще всего вовлекается в процесс срединный нерв.
При III типе имеет место увеличение в объёме фаланг пальцев, нервы никогда не вовлечены в процесс.
Лечение. Зависит от типа макродактилии, возраста пациента, степени прогрессирования заболевания. Необходимо хирургическое лечение, заключающееся в экономной резекции мягких тканей и фаланг, коррекции костных деформаций, закрытии функционирующих зон роста.