Гипоплазия первого пальца (Holt-Oram, VACTR)

Гипоплазия первого пальца

Это врожденная аномалия, проявляющаяся в различной степени недоразвития первого пальца или его аплазией.

Эпидемиология. Встречается в 3,5% случаев всех врождённых аномалий верхней конечности. В 59 % случаев сочетается с врождённой лучевой косорукостью. В 63% случаев двухсторонний процесс.

Классификация Blauth, (1967), дополненная Manske в 1977 году и  Paul Smith в 2002 году. Эта классификация базируется на степени недоразвития костного скелета первого луча.

I степень – первый палец уменьшен в размере, кости имеют нормальную структуру, все компоненты присутствуют.

II A степень - первый палец уменьшен в размере, костная структура нормальная, гипоплазия мышц тенора, одноплоскостная нестабильность пястно-фалангового сустава, узкий первый межпальцевой промежуток.

II B степень - первый палец уменьшен в размере, фаланги пальца уменьшены в размере, гипоплазия мышц тенора, многоплоскостная нестабильность пястно-фалангового сустава. узкий первый межпальцевой промежуток,

III A степень – гипоплазия костного скелета первого пальца, аплазия мышц тенора, пястная кость нормальной длины, пястно-запястный сустав нормальный, изменение сухожилий, узкий первый межпальцевой промежуток.

III B степень - гипоплазия костного скелета первого пальца, аплазия мышц тенора, аплазия проксимальной части первой пястной кости, пястно-запястный сустав нестабильный, изменение сухожилий, узкий первый межпальцевой промежуток.

IV степень - болтающийся палец, когда первый палец расположен на кожной ножке, где проходит собственный сосудисто-нервный пучок, узкий первый межпальцевой промежуток.

V степень - аплазия первого пальца.

Клинические проявления. Характеризуется уменьшением в размере первого пальца, слабостью мышц, снижением функции кисти, нестабильностью суставов первого луча. Наиболее сложным является лечение детей с аплазией первого пальца.

Лечение. Консервативное лечение показано только в том случае, если имеется  только уменьшение размера пальца без ограничения функции.

При  I, IIA, IIB, IIIA степени гипоплазии первого пальца показана его реконструкция. Различные виды оппонентной пластики.

При IIIB, IV, V показана поллицизация II пальца кисти.

При раннем лечении в возрасте 1- 3 года функциональный результат хороший. Чем позже выполняются реконструктивные вмешательства, тем хуже прогноз и функциональный исход.