Лечение аномалий верхних конечностей, помощь при ДЦП
Лечение пациентов с генетическими синдромами и артрогрипозом (Holt-Oram, TAR, VACTR- синдром, Proteus- синдром, Poland- синдром, синдром Фримана-Шелдона, птиргиум, Apert- синдром, Элерса-Данлоса, Ларсена и другие).
АРТОГРИПОЗ - это не прогрессирующий синдром, который проявляется с рождения и характеризуется наличием контрактур более двух суставов верхних и нижних конечностей, в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, а также с поражением мотонейронов спинного мозга, при исключении других известных системных заболеваний.
Неспецифический диагноз и охватывает порядка более 400 различных заболеваний.
Выделяют 3 типа артрогрипоза:
1 тип – (классический) – множественные контрактуры, характеризуется аплазией мышечного волокна.
2 тип – дистальный. Изолированное поражение стоп и кистей (10 подтипов (синдромов) дистального артрогрипоза).
3 тип – врождённые контрактуры суставов при генетических синдромах
Клинические проявления 1 типа артрогрипоза с амиоплазией:
- Симметричное поражением конечностей с атрофией мышц, укорочение длинных трубчатых конечностей, длинное туловище.
- Отсутствие пассивных и активных движений в суставах.
- Контрактуры суставов.
- Отсутствие кожных складок в проекции суставов.
- Гемангиома лица, микрогнатия (контрактуры верхнечелюстного сустава).
- Нормальный интеллект.
Второй тип (дистальный) подразделяется на 10 клинических подтипов.
D А1 Дистальный артрогриппоз;
D А2А Фримана-Шелдона;
DА2В Шелдона-Холла
D А3 Гордон
D А4 + сколиоз
D А5 +офтальмоплегия, птоз
D А6 + нейросенсорная тугоухость
D А7 + тоническая псевдокамптодактилия
D А8 + аутосомно доминантный птеригиум синдром
D А9 + арахнодактилия с врождёнными контрактурами
D А10 + врождённая кавусная деформация стопы.
Третий тип артрогрипоза включает более 300 известных заболеваний, генетических синдромов.
Лечение консервативное и хирургическое.
Консервативное лечение начинается с рождения:
- с 4 - 5 дневного возраста специальные укладки для верхних конечностей; корригирующая гимнастика;
- с 2 - 3 недельного возраста точечный массаж; при наличии косолапости гипсование по методике Ponseti;
- с 4 - 5 недели жизни устранение контрактур в коленных и тазобедренных суставах при помощи этапных гипсовых повязок; для верхних конечностей использование корригирующих гипсовых лонгет (до 20 часов в сутки); физиотерапия; медикаментозная;
- с 6 месяцев ортезы;
При положительном эффекте консервативного лечения в течении 6 месяцев гипсовые лонгеты используют только на время дневного и ночного сна.
При отсутствии положительной динамики показано хирургическое лечение для верхних конечностей с возраста 7 месяцев для нижних конечностей с возраста 8-12 месяцев.